정상 간의 10배 무게 희귀병 환자, 세브란스에서 간이식 성공

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정상 간의 10배 무게 희귀병 환자, 세브란스에서 간이식 성공 - 의사신문

간 무게가 정상 간의 10배 이상 나가던 다낭성 간질환 환자가 이식수술을 마치고 건강을 되찾았다.

다낭성 간질환이란 체내 노폐물이 배출되지 않고 뭉쳐 물혹처럼 덩어리를 이루는데, 이런 덩어리가 간 전체에 20개 이상 생기는 희귀병이다.

정상 간의 무게는 1.2~1.8kg 정도지만, 다낭성 간질환을 앓으면 간의 무게가 10배 이상 늘어난다.
초기에는 약물로 크기를 줄이고, 직접 터트리거나 체액을 빼는 배액술을 시도할 수 있다. 하지만 물폭이 커지게 된다면 간이식을 받아야 한다.

이번 환자는 지나치게 물혹이 커져 이식을 결정했는데, 기증을 기다릴 수 없어 자녀들을 상대로 이식이 가능한지 확인하였다. 검사 결과 아들은 다낭성 간질환 유전자가 있어 불가능했고, 딸은 생체 이식이 가능했지만 혈액형이 달랐다. 혈액형 부적합 간이식을 위해 각종 예방접종을 시행하고, 이식 거부 반응을 낮추었다. 하지만 간에 생긴 물혹으로 혈관 상태가 좋지 않았기 떄문에 당장 이식이 불가능했다.

그렇기에 인공 심폐기인 에크모를 이용해 간이식을 진행하였다. 다낭성 간질환에 간이식 사례는 극히 드문데, 지난해 일본 게이오 의과 대학에서 성공하였다. 이때 환자의 간 무게는 10kg으로, 18시간의 긴 수술 시간과 4만 8,800cc의 혈액을 사용하였다. 이번 세브란스에서의 환자의 간 무게는 12.1kg였지만, 수술은 11시간으로 짧았고, 200cc의 적은 혈액을 사용하였다.